Caractéristiques Cliniques, Paracliniques Et Évolutives De La Maladie De Still De L'adulte

Résumé: Notre travail de recherche s’est intéressé àl’étude duprofil clinique, paraclinique,thérapeutique et évolutif de80 patients atteints d’une maladie de Still de l’adulte à travers une étude multicentrique descriptive prospective longitudinale à visée analytique La maladie de Still de l’adulte en Algérie présente une prédominan ce féminine avec un sex-ratio(H/F)à 0.6 et un âge moyen de 33.7ans.La triade classique (fièvre, arthralgies et rash cutané) et l’odynophagie sont fréquentes(>80%)au moment du diagnostic,alors que les adénopathies et la splénomégalie sont peu fréquentes (20%). Ce profil clinique se rapproche en effet de la maladie de Still maghrébine.Le neutrophile lymphocyte ratio(NLR) est un nouveau biomarqueur.Il est ?4 chez 93.7% des cas avec unesensibilité de93.8% et une spécificitéde 61.7%. Le seuil retenu pour le NLR est égal à4(Aire sous la courbe 0.82)Il permet d’améliorer la sensibilité des critères de classifications diagnostiques existantes Fautrel(76.3 % à 92.5%, p=0.004)et Yamaguchi(78.8% à 90 %, p=0.05). Une nouvelle classification diagnostique introduisant le Neutrophile Lymphocyte Ratio tout en considérant les critères de classifications classiques trouve tout son intérêt dans l’approche diagnostique de la maladie de Still de l’adulte.En analyse multivariée, l es signes discriminatifs en faveur de la maladie de Still sont le rash typique (p=0.002OR=24la fièvre?39C° (p=0.003, OR=17)le neutrohile lymphocyte ratio ?4 (p=0.002, OR=11) ,l’odynophagie (p=0.002, OR=10),l’arthrite(p=0.003, OR=09)et la ferritine glycosylée ?20%(p=0.019, OR=1.58) . 45;7% des patients avaient une éruption cutanéeatypique et 100% avaient une CRP positive. La corticothérapie est la pierre angulaire du traitement. L’adjonction précocedu Méthotrexate en cas de polyarthrite est intéressante vu le caractère prédictif d’évolution érosive (p= 0.006 )de cette dernière et le taux de rechutes important(34%à12 mois ) L’Anakinra est la biothérapie la plus efficace avec une mise en rémission de la maladie dans 85.7% des cas Nous proposons un nouveauscore d’activité de la maladie simple, objectifet sensible,basé sur des éléments c liniques(la fièvre, les arthralgies les arthrites, le rash, l’EVA globale médecin, l’EVA nglobale ,patient) et La CRP. La maladie de Still en Algérie est sévère avec 70% de formes chroniques, 23.7% de formes érosives et 7.5% de formes compliquées Plusieurs facteurs pronostiques ont été misen évidence à savoir une ferritine glycosylée?10% est associée au syndrome d’activation macrophagique(5/6)aux rechutes précoces0.02)et àl a corticodépendance Une fièvre rémittente ,l’hépatopathie, les douleurs abdominales, une EVA patient >7, une EVA médecin > 5 et une hémoglobine < 10g/dl sont prédictives d’évolution chronique . En dépit du faible effectif des patients,une augmentation modérée du risque cardiovasculaire(QRISK3) est notéeau bout d’un an de suivi avec une redistribution de 13 patients (27.6%) de la classe faible risque (<1%) vers des classes de risque plus élevées(76.4%, 46.8%, p= 0.003) sans évènements cardiovasculaires chez cette population jeune où es facteurs de risque cardiovasculaire classiques sont fréquents

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