Sclérodermie Systémique Juvénile : À Propos De Trois Cas Et Revue De La Littérature

Résumé: Introduction : la sclérodermie systémique est une maladie auto-immune caractérisée par une fibrose, des anomalies vasculaires et la production d’auto-anticorps. La forme juvénile est très rare. Dans cette étude, nous rapportons les caractéristiques immunologiques de 3 cas de sclérodermie systémique juvénile. Observations : cas 1, ScS diffuse survenant à l’âge de 4 ans et présentant des ulcérations digitales, avec un bilan immunologique objectivant des anticorps antinucléaires (AAN) et des anticorps (Ac) anti-topoisomérase I positifs, l’absence du facteur rhumatoïde, des Ac anti-CCP ainsi que des Ac anti-phospholipides, avec un profil inflammatoire normal (CRP et EPS) ; cas 2, ScS limitée survenant à l’âge de 5 ans, présentant une limitation des mouvements articulaires et un phénomène de Raynaud, avec des AAN positifs ayant comme cible le Ku et des Ac anti-CCP positifs. Le reste du bilan est revenu sans anomalies ; cas 3, syndrome de chevauchement ScS/polymyosite-dermatomyosite (PM-DM) débutant à l’âge de 9 ans par un phénomène de Raynaud et présentant des papules de Gottron. Les anomalies du bilan étaient des AAN positifs avec des Ac anti-PM/Scl100 positifs. Conclusion : Il est important de considérer que le début juvénile de la ScS, non seulement rare, peut présenter une clinique et un profil immunologique distincts, comparant à la forme adulte. Le syndrome de chevauchement avec une PM-DM et la présence des auto-anticorps anti-PM/Scl étant la distinction la plus rapportée.

Publié dans la revue: REVUE ALGERIENNE D’ALLERGOLOGIE