Tumeur Dysembryoplasique Neuro-épithéliale A Propos De Deux Observations Dont Une Transformation Kystique

Résumé: Les Tumeurs Neuroépithéliales Dysembryoplasiques (DNET) sont des tumeurs cérébrales mixtes glioneuronales, localisées préférentiellement dans le cortex supratentoriel. Elles peuvent ressembler à n’importe quel type histologique de gliome «ordinaire» mais se comportent comme des lésions carcinologiquement stables. Elle sont épileptogènes, les crises apparaissant avant l’âge de 20 ans. Nous rapportons deux cas, opérés. Le premier patient, de sexe masculin, âgé de 23 ans, présente des crises d’épilepsie tonico-clonique généralisée évoluant depuis quatre ans. La tomodensitométrie cérébrale montrait un processus expansif de localisation frontale. L’intervention chirurgicale a permi l’exérèse totale de la tumeur. Le deuxième est une dame âgée de 31 ans, qui présentait un syndrome d’hypertension intracrânienne mais dont l’histoire de la maladie remonte à 1997, marquée par l’installation de crises d’épilepsies généralisées. La tomodensitométrie répétée a montré une évolution d’une petite lésion calcifiée vers une tumeur à triple composante, kystique, charnue et calcique. L’intervention a consisté à une exérèse totale de la tumeur. L’anatomopathologie à confirmé le diagnostic de DNET dans les deux cas. Le bon pronostic des DNET, même en cas de transformation morphologique majeure, en fait une tumeur bénigne. Une bonne démarche diagnostique permet d’éviter aux patients des traitements agressifs et inappropriés tels que la radiothérapie ou la chimiothérapie.

Publié dans la revue: JOURNAL DE NEUROCHIRURGIE