Atteinte Renale Au Cours Du Syndrome Hemolytique Et Uremique Typique Et Atypique

Résumé: De nombreux facteurs ont été proposés comme prédicteurs d’un mauvais pronostic rénal chez les enfants atteints du syndrome hemolytique et uremique (SHU), mais leur role reste controversé. Notre objectif était de détecter les prédicteurs précoces les plus fiables de mauvais pronostic rénal pour identifier rapidement les enfants à risque majeur de mauvais résultats qui pourraient éventuellement bénéficier de traitements spécifiques précoces, tels que la plasmaphérèse et/ou l’eculizumab. Les facteurs pronostiques identifiables au début du SHU étaient évalués par l’analyse de survie et par le modèle de risque proportionnel de Cox (HR). Ceux-ci incluaient l’âge au début, le taux de créatininémie, la durée d’oligoanurie, le taux de leucocytes, l’anémie et la thrombopénie, l’atteinte neurologique, le délai à la dialyse, la colite et l’HTA. Une cohorte de 44 enfants a été recrutée : 23 enfants avec SHU typique (1e groupe) et 21 avec SHU atypique (SHUa) (2e groupe). Le taux de récupération de la fonction rénale et de décès était respectivement de 90% et de 13% dans le 1e groupe, et de 43% et 52% dans le 2e groupe. L’âge, le type de SHU et le délai de dialyse étaient indépendamment associés à une mortalité élevée, alors que les deux derniers facteurs et l’atteinte neurologique étaient associés à un mauvais pronostic rénal chez tous les patients inclus. Le délai de dialyse est un facteur révélé dans notre étude. Dans le 1e groupe, la mortalité était liée à l’âge et au délai de dialyse; alors que dans le 2e groupe, elle était liée à l’atteinte neurologique, l’âge, et le délai de dialyse. Ce dernier est un facteur pronostique de décès indépendant dans le SHUa. A 3 ans d’évolution, 25% des enfants avaient des séquelles rénales dans le groupe 1 contre 80% dans le 2e groupe. Dans le 1e groupe, la survenue d’une atteinte rénale à long terme était liée à l’âge, à l’atteinte neurologique, au délai de dialyse ; et elle l’était aux deux derniers facteurs dans le 2e groupe. La dialyse tardive était un facteur de risque indépendant de séquelles rénales dans le SHUa. Les autres facteurs pronostiques de la phase aigüe n’étaient pas associés au décès ou à la survenue de séquelles rénales à long terme. Le diagnostic d’un SHU, sa classification, et sa prise en charge précoce en dialyse sont des facteurs pronostiques majeurs. Le suivi néphrologique à vie de tous les enfants avec un diagnostic de SHU est nécessaire, afin de dépister une évolution vers l’insuffisance rénale chronique à l’âge adulte ; celle-ci est parfois décrite après un délai de plus de 20 ans.

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