Dysraphisme Ouvert Revelant Une Forme Rare De Dysraphisme Ferme : La Diastematomyelie Type Ii

Résumé: RESUME La diastématomyélie est une malformation du canal rachidien et de son contenu, se manifestant par le dédoublement du canal rachidien et de la moelle (en deux hémi moelle). Elle est fréquemment associée à d’autres malformations qui peuvent la compliquer ou la révélé à défaut du diagnostic anténatal : myéloméningocèle, kyste neuro-entérique, syringomyélie, scoliose. Nous rapportons le cas clinique d’un nourrisson de 5 mois, amené en consultation par ses deux parents pour une masse molle de la région lombaire. L’examen clinique montre une tuméfaction molle, souple, épidermisée à la base et non épidermisée au sommet, laissant passer la lumière. La TDM montre la présence d'un aspect bifide de la moelle lombaire en deux hémi-cordes à hauteur de la vertèbre L2 avec un éperon osseux posé sur le mur postérieur de L2 séparant les deux hémi-moelles. Il s'y associe une méningocèle : spina bifida aperta (12cm X 6cm) en regard de L2. A travers ce cas, nous allons décrire l’aspect scannographique de cette lésion, ainsi que les différents composants anatomiques de cette malformation retrouvés en per opératoire. Mots clés : Disraphie, Diastématomyélie, méningocèle

Publié dans la revue: JOURNAL DE NEUROCHIRURGIE