Confusion Mentale Liée À Une Forme Rare De Microangiopathie Cérébrale

Résumé: Le purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT)ou MALADIE DE MOSCHOWITZ est une microangiopathie généralisée rare due à un déficit enzymatique en protéine de clivage des multimètres du facteur VON WILLEBRAND « ADAMTS 13 ». Nous rapportons l’observation d’une patiente âgée de 32 ans, qui a présenté une confusion mentale d'installation aigue avec hallucinations, vomissements et douleurs abdominales. L’imagerie cérébrale a objectivé quelques hypersignaux au niveau pariétal et du pédoncule cérébral droit d’allure vasculaire. De nombreuses bouffées d'ondes lentes delta diffuses et des pointes ondes lentes retrouvées à l’électroencéphalogramme. La formule sanguine a objectivé une anémie et une schisocytose au frottis sanguin. Le dosage du facteur ADAMTS 13 a montré un taux effondré. Le diagnostic du PTT d'origine acquise probablement idiopathique a été retenu. Cette patiente a reçu 8 cures d’échanges plasmatiques (EP). L’évolution s'est faite vers l’amélioration nette et rapide avec disparition des signes neurologiques et biologiques. Devant ce tableau neurologique associé à une bicytopénie (anémie + thrombopénie), le diagnostic de PTT doit être systématiquement évoqué. La recherche d’un déficit sévère en ADAMTS13 est nécessaire pour confirmer le diagnostic de PTT mais ce dosage ne doit en aucun cas retarder la mise en place du traitement par EP.

Publié dans la revue: Algerian Journal of Health Sciences